El diagnóstico de la psoriasis pustulosa generalizada (PPG) es principalmente clínico.1
 

 

  • Debe sospecharse en pacientes con eritema y pústulas generalizadas de inicio agudo, acompañados o no de síntomas sistémicos extracutáneos (fiebre, malestar general, fatiga).1
  • Los brotes pueden aparecer sin causa evidente o estar provocados por algunos factores desencadenantes:1

 

Factores desencadenantes Ejemplos
Medicación
  • Retirada de corticosteroides2
  • Tratamiento con medicamentos como el litio, β-bloqueantes, antimaláricos, agentes anti-TNF-α y ustekinumab3-7
Medio ambiente
  • Radiación solar o sustancias tópicas irritantes2
Infecciones
  • Infecciones víricas respiratorias, incluyendo rinovirus y coronavirus, e infecciones por retrovirus8,9
Enfermedades
  • Síndrome de Turner, hipoparatiroidismo, hipocalcemia, trasplante de células madre alogénicas, artritis reumatoide y cardiomiopatía10
Mutaciones genéticas
  • IL-36RN, CARD14 y AP1S311
Embarazo
  • Embarazo:2
    • Normalmente aparece entre el segundo y el tercer trimestre12
Estrés
  • Estrés emocional9

 

  • Se recomienda realizar pruebas de laboratorio, ya que se consideran necesarias para evaluar la gravedad y las posibles complicaciones asociadas con la PPG.1
  • La biopsia de piel es importante para confirmar el diagnóstico de PPG.1

 

Anomalías de laboratorio frecuentes en la PPG13
a. Leucocitosis, shift izquierdo
b. Tasa de sedimentación eritrocítica y/o proteína C reactiva
c. Niveles elevados de inmunoglobulina IgG o IgA
d. Hipoproteinemia, hipocalcemia
e. Amigdalitis, niveles elevados de antiestreptolisina O, u otras infecciones
f. Poliartritis con factor reumatoide negativo incluyendo espondilitis anquilosante
g. Hallazgos hepáticos, renales y urinarios: tratamiento de elección y evaluación de amiloidosis secundaria

 

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL1

Se han descrito al menos 29 pustulosis primarias diferentes, con múltiples características clínicas asociadas.1

Para realizar el diagnóstico diferencial de PPG hay que descartar otras patologías pustulosas cutáneas, como la pustulosis exantemática generalizada aguda (PEGA), una reacción cutánea pustulosa rara y grave, debida habitualmente a medicamentos.1

 

  PPG PEGA Dermatosis pustular subcórnea
Características clínicas y evolución

Expansión rápida con bordes eritematosos con 
pústulas

Cuatro tipos 
subclínicos:

  • PPG de Von Zumbusch
  • PPG anular
  • PPG acral crónica
  • PPG mixta

Larga duración
(semanas o meses)
  • Numerosas pústulas pequeñas no foliculares; pueden fusionarse dando lugar a grandes áreas de exfoliación
  • Comienzo temprano (horas-3 días)
  • Resolución rápida (<15 días)
  • Pústulas en un patrón circinado; expansión periférica con aclaramiento central: axilas, ingles y área intramamaria
Historia previa de psoriasis Algunas veces Extraño -
Antecedente farmacológico Algunas veces Siempre No
Recurrencia clínica Sí Sólo si el medicamento 
se administra nuevamente		 Sí
Hallazgos histológicos
  • Pústulas intraepidérmicas o subcórneas
  • Acantosis regular, papilomatosis
  • Vasos tortuosos dilatados
  • Pústulas subcorneales
  • Queratinocitos necróticos
  • Edema en la dermis superior
  • Infiltrados perivasculares polimorfos con frecuentes eosinófilos
  • Pústulas subcórneas
  • Neutrófilos en la epidermis
  • Sin depósito de IgA epidérmica intercelular
Artritis 31-34% No -


Tabla adaptada de Rivera-Díaz R, et al. 2023.1

 

EVALUACIÓN DE GRAVEDAD DE LA PPG: ESCALA GPPGA Y GPPASI


Descubre más 

 

 

GPPASI: Generalized Pustular Psoriasis Area and Severity Index; GPPGA: Generalized Pustular Psoriasis Physician Global Assessment; PEGA: psoriasis exantemática generalizada aguda; PPG: psoriasis pustulosa generalizada.

 

 

REFERENCIAS

  1. Rivera-Díaz R, et al. Generalized Pustular Psoriasis: A Review on Clinical Characteristics, Diagnosis, and Treatment. Dermatol Ther (Heidelb). 2023 Mar;13(3):673-688.
  2. Baker H, et al. Generalized pustular psoriasis. A clinical and epidemiological study of 104 cases. Br J Dermatol. 1968; 80: 771- 793.
  3. Lowe NJ, et al. Generalized pustular psoriasis precipitated by lithium carbonate. Arch Dermatol. 1978; 114(12): 1788-1789.
  4. Hu C, et al. Generalized pustular psoriasis provoked by propranolol. Arch Dermatol. 1985; 121(10): 1326-1327.
  5. Lotem M, et al. Generalized pustular drug rash induced by hydroxychloroquine. Acta Derm Venereol. 1990; 70(3): 250-251.
  6. Almutairi D, et al. Generalized pustular psoriasis Induced by Infliximab in a patient with inflammatory bowel disease. J Cutan Med Surg. 2018; 22(5): 507-510.
  7. Dai YX, et al. Flare-up of pustular psoriasis after ustekinumab therapy: case report and literature review. Dermatol Sinica. 2018; 36: 222.
  8. Sbidian E, et al. Respiratory virus infection triggers acute psoriasis flares across different clinical subtypes and genetic backgrounds. Br J Dermatol. 2019; 181(6): 1304-1306.
  9. Choon SE, et al. Clinical profile, morbidity, and outcome of adult-onset generalized pustular psoriasis: analysis of 102 cases seen in a tertiary hospital in Johor, Malaysia. Int J Dermatol. 2014; 53: 676-684.
  10. Ly K, et al. Diagnosis and screening of patients with generalized pustular psoriasis. Psoriasis (Auckl). 2019:9:37-42. doi:10.2147/PTT.S181808.
  11. Mossner R, et al. The genetic basis for most patients with pustular skin disease remains elusive. Br J Dermatol. 2018; 178: 740-748.
  12. Benjegerdes KE, et al. Pustular psoriasis: pathophysiology and current treatment perspectives. Psoriasis (Auckl). 2016; 6: 131- 144.
  13. Fujita H, et al. Japanese guidelines for the management and treatment of generalized pustular psoriasis: The new pathogenesis and treatment of GPP. J Dermatol. 2018;45(11):1235-1270.

 

PPG1231.09.2023

 

Spevigo

▼Este medicamento está sujeto a seguimiento adicional, es prioritaria la notificación de sospechas adversas asociadas a este medicamento.

 

FICHA TÉCNICA


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Spevigo 450 mg concentrado para solución para perfusión, 2 viales de 7,5 ml, PVP IVA: 20.130,15€. Con receta médica. Reembolsable por el Sistema Nacional de Salud. Medicamento de uso hospitalario.