¿QUÉ ES LA PPG?
La psoriasis pustulosa generalizada (PPG) es una enfermedad de la piel neutrofílica rara, crónica y de riesgo vital que es distinta de la psoriasis en placas. Causada por una desregulación de la vía de la IL-36, la PPG se caracteriza por la erupción generalizada de pústulas dolorosas y estériles que aparecen por todo el cuerpo. Estas pústulas pueden ocurrir con o sin inflamación sistémica.1-5
¿QUÉ ASPECTO TIENE LA PPG?
La PPG se caracteriza por pústulas neutrofílicas que se unen para formar “lagos de pus” sobre la piel.1,6
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El Dr. Strober proporciona más información sobre la PPG
"La PPG es una enfermedad cutánea neutrofilica rara caracterizada por episodios de erupción generalizada de pústulas estériles y visibles macroscópicamente que pueden producirse con o sin inflamación sistémica, y con o sin psoriasis en placas."
Dr Bruce Strober
¿CUÁLES SON LAS FORMAS CLÍNICAS DE LA PPG?
La PPG se puede clasificar en 4 subtipos según la aparición de los brotes y la morfología de las lesiones:7
Von Zumbusch:
Forma más grave, de inicio rápido (≤7 días) y con síntomas sistémicos.
Anular (Lapière-Millian):
Brote de lesiones circinadas o anulares con pústulas periféricas que se desarrolla entre los 7 días y los 3 meses y frecuentemente asociado con síntomas relativamente leves.
Acral crónica:
Lesiones que comienzan en áreas acras y se propagan gradualmente para formar un brote pustuloso generalizado.
Mixta:
Con características de más de un subtipo.
IL: interleucina; PPG: psoriasis pustulosa generalizada.
REFERENCIAS
- Choon SE, et al. Study protocol of the global Effisayil 1 phase II, multicentre, randomised, double-blind, placebo-controlled trial of spesolimab in patients with generalized pustular psoriasis presenting with an acute flare. BMJ Open. 2021;11(3):e043666.
- Navarini AA, et al; for the ERASPEN Network. European consensus statement on phenotypes of pustular psoriasis. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2017;31(11):1792-1799.
- Benjegerdes KE, et al. Pustular psoriasis: pathophysiology and current treatment perspectives. Psoriasis (Auckl). 2016;6:131-144.
- Gabay C, Towne JE. Regulation and function of interleukin-36 cytokines in homeostasis and pathological conditions. J Leukoc Biol. 2015;97(4):645-652.
- Marrakchi S, et al. Interleukin-36–receptor antagonist deficiency and generalized pustular psoriasis. N Engl J Med. 2011;365(77):620-628.
- Ly K, et al. Diagnosis and screening of patients with generalized pustular psoriasis. Psoriasis (Auckl). 2019;9:37-42.
- Rivera-Díaz R, et al. Generalized Pustular Psoriasis: A Review on Clinical Characteristics, Diagnosis, and Treatment. Dermatol Ther (Heidelb). 2023 Mar;13(3):673-688.
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