La psoriasis pustulosa generalizada (PPG) es una enfermedad crónica rara con una prevalencia estimada en España de 13,05 casos por millón de habitantes.1 Debido a la falta de experiencia entre clínicos y al conocimiento limitado de la PPG, se producen diagnósticos erróneos y retrasos en la derivación y tratamiento de los pacientes.2
La PPG es una enfermedad que cursa por brotes, definidos como la aparición repentina y generalizada de pústulas estériles en la piel, en ocasiones acompañada por síntomas sistémicos y manifestaciones extracutáneas.1,3 Dada la posible afectación sistémica y las complicaciones extracutáneas, que pueden llegar a ser mortales, es vital el rápido diagnóstico y tratamiento de estos brotes.2
Debido a las posibles complicaciones graves de un brote, los pacientes acuden a atención primaria (AP) y urgencias, donde el brote es habitualmente confundido con una infección.2
CARACTERÍSTICAS, SIGNOS Y SÍNTOMAS DE UN BROTE DE PPG2:
Un brote de PPG puede aparecer de diferentes formas:
| Características clínicas2 | Síntomas y signos cutáneos2 | Síntomas y signos sistémicos2 |
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Pústulas estériles no infecciosas
All images ©2021 Boehringer Ingelheim International, GmBH. Todos los derechos reservados.
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Imagen utilizada con el permiso del Dr. Alan Menter. |
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RECOMENDACIONES PRÁCTICAS2:
A continuación, se detallan los pasos a seguir para pacientes que llegan a atención primaria o a urgencias con sospecha de un brote de PPG:
Cuando haya sospecha de un caso de PPG es esencial una rápida derivación a dermatología.2
Criterios de derivación de AP a dermatología:2
- Presencia de pústulas y eritema
- Lesiones pustulosas en una base eritematosa asociada con malestar general (fiebre, astenia)
Derivar urgentemente si:2
- Es un paciente diagnosticado con PPG que presenta lesiones
- Ante la sospecha de PPG con lesiones graves
Criterios de derivación de AP a urgencias:2
- Presencia de síntomas sistémicos e inflamatorios (fiebre, síntomas reumatoides o malestar general)
- Presencia de lesiones pustulosas sobre una base eritematosa con fiebre y malestar
- Presencia de lesiones pustulosas y manifestaciones extracutáneas como artritis y uveítis
- Empeoramiento de las lesiones cutáneas previas
- Pacientes hemodinámicamente inestables
Recomendaciones para el tratamiento de PPG en urgencias:2
Contactar con dermatólogos inmediatamente para orientación y manejo:
- Si el paciente es hospitalizado → monitorización constante
- Extremar precauciones con corticoides sistémicos
- Si el paciente está hemodinámicamente estable → comunicarse con el dermatólogo para que les indiquen el proceso de evaluación
- En España el único tratamiento biológico aprobado para el tratamiento de los brotes de PPG es espesolimab
Conclusiones:
Primeras recomendaciones prácticas de PPG para urgencias y AP en España2
Derivación a dermatología ante la sospecha de un caso de PPG2
Es vital el rápido diagnóstico y tratamiento de estos brotes2
El manejo de la PPG requiere de un enfoque ágil y multidisciplinar2
AP: atención primaria; PPG: psoriasis pustulosa generalizada.
Referencias:
- Vilarrasa A, et al. Aproximación a la epidemiología, manejo de la enfermedad y retos actuales en la gestión de la psoriasis pustulosa generalizada en España a través de un cuestionario dirigido a dermatólogos. Actas Dermosifiliogr. 2023;S0001-7310(23):00854-2.
- Rivera-Diaz R, et al. Generalized pustular psoriasis: practical recommendations for Spanish primary care and emergency physicians. Postgrad Med. 2023;135(8):766-774.
- Rivera-Díaz R, et al. Generalized Pustular Psoriasis: A Review on Clinical Characteristics, Diagnosis, and Treatment. Dermatol Ther (Heidelb). 2023;13:673-688.
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