La publicación del International Psoriasis Council (IPC) en la revista JAMA Dermatology: “International Consensus Definition and Diagnostic Criteria for Generalized Pustular Psoriasis From the International Psoriasis Council” establece por primera vez una definición internacional de la psoriasis pustulosa generalizada (PPG) basada en un consenso Delphi1.
La PPG es una enfermedad inflamatoria sistémica caracterizada por la presencia de eritema cutáneo y pústulas estériles visibles macroscópicamente1.
La PPG se puede presentar1:
Con o sin síntomas y signos sistémicos
Asociada o no a otros tipos de psoriasis
Como una forma aguda con erupción pustulosa generalizada o como una variante subaguda con fenotipo anular
Con o sin anomalías de laboratorio
Esta nueva definición, además, incluye nuevos puntos hasta ahora no contemplados1:
Es la primera definición internacional de la PPG
Reconoce la PPG anular como una forma de PPG
En un brote de PPG puede haber pústulas en zonas acrales (palmas y plantas)
La biopsia no es imprescindible para confirmar el diagnóstico de PPG
También recoge los siguientes criterios diagnósticos1:
Esenciales:
Pústulas estériles visibles macroscópicamente sobre base eritematosa y no restringidas a la región acral o dentro de las placas psoriásicas.
De soporte:
- Lagos pustulosos
- Piel sensible
- Fatiga
- Fiebre
- Antecedentes de brotes recurrentes
- Antecedentes personales o familiares de psoriasis
- PCR elevada
- Leucocitosis
- Neutrofilia
- Anomalías en los resultados de pruebas de laboratorio como hipocalcemia, hipoproteinemia, hipoalbuminemia, funciones hepáticas o renales anormales
- Confirmación de biopsia con presencia de pústulas espongiformes de Kogoj
- Cualquier hallazgo genético positivo (mutación IL36RN, MPO, AP1S3, SERPINA, CARD14)
AP1S3: gen del adaptador relacionado con el complejo proteico 1 subunidad sigma 3; CARD14: gen del miembro 14 de la familia del dominio de reclutamiento de caspasas; IL36RN: gen del receptor de la interleucina 36; IPC: International Psoriasis Council; MPO: gen de la mieloperoxidasa; PCR: proteína C-reactiva; PPG: psoriasis pustulosa generalizada ; SERPINA: gen de la familia A de las serpinas.
Referencias:
- Choon SE, et al. International Consensus Definition and Diagnostic Criteria for Generalized Pustual Psoriasis From the International Psoriasis Council. JAMA Dermatol. Published online May 1, 2024. doi:10.1001/jamadermatol.2024.0915
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