La psoriasis pustulosa generalizada (PPG) es una enfermedad rara, crónica y grave, caracterizada por la aparición de pústulas estériles que puede cursar con síntomas sistémicos.1
Síntomas y signos de la ppg
Los pacientes con PPG están afectados significativamente por síntomas y signos cutáneos y sistémicos, que pueden desembocar en complicaciones más graves.2-4
Síntomas y signos cutáneos2
Dolor
Picor
Descamación
Enrojecimiento
Sequedad
Quemazón
Síntomas sistémicos3,5
Fiebre elevada
Hinchazón
Malestar
Dolor articular
Fatiga
Náuseas
Dolor de cabeza
Leucocitosis
Complicaciones extracutáneas4,6
SDRA
Sepsis
Shock cardiovascular
Insuficiencia cardiaca
Necrosis túbulo renal
Colangitis neutrofílica
Anomalías
Metabólicas
Osteoartritis
Uveítis
Baja calidad de vida
¿CÓMO PUEDE MANIFESTARSE LA PPG?
La PPG es heterogénea, con variaciones clínicas entre pacientes, y entre brotes en un mismo paciente.1
Las pústulas son el síntoma más citado por los dermatólogos.7
La PPG puede manifestarse de muchas maneras diferentes: con o sin síntomas y signos sistémicos, asociado o no a otros tipos de psoriasis, como una forma aguda con erupción pustulosa generalizada o como una variante subaguda con fenotipo anular y con o sin anomalías de laboratorio.8
Forma anular
Imágenes extraídas de DermaPixel, Blog de dermatologíacotidiana: https://www.dermapixel.com. Última consulta 26 de septiembre 2024
Utilizadas con permiso de la Dra. Rosa Taberner Ferrer
Forma von Zumbusch
Imágenes utilizadas con permiso del Dr. Siew Eng Choon
CURSO CLÍNICO DE LA ENFERMEDAD
La PPG es una enfermedad impredecible con una evolución clínica muy variable.9
La PPG impacta directamente sobre la calidad de vida de los pacientes6
Los signos y los síntomas de los brotes de la PPG pueden afectar a los aspectos físicos, emocionales y sociales de los pacientes.6,7,12-15
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FÍSICOS
Síntomas de la PPG como el picor y el dolor pueden afectar a la vida cotidiana de los pacientes.6,13
En una encuesta realizada a pacientes, el 58% reportó que los brotes afectaban a su actividad física.16
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EMOCIONALES
La PPG puede causar sufrimiento mental y emocional.14,15
El 83% de los pacientes asoció sus brotes al estrés emocional como factor desencadenante.16
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SOCIALES
El aspecto físico de los brotes de PPG puede crear una estigmatización social.6,7,13,14
El 41% de los pacientes reportó que los brotes influyeron en su vida social y el 52% que influyeron en las relaciones íntimas con su pareja.16
Además, la inflamación sistémica asociada a la PPG puede producir complicaciones graves y es frecuente que los brotes requieran hospitalización7,17. Las complicaciones sistémicas pueden ocasionar insuficiencia multiorgánica.17 Estas complicaciones pueden incluir síndrome de dificultad respiratoria aguda, septicemia, insuficiencia cardíaca, insuficiencia renal, colangitis neutrofílica, alteraciones metabólicas y uveítis.3,4,6,7,10,12,18
EL DR. STROBER APORTA MÁS INFORMACIÓN SOBRE EL MODO EN QUE LOS BROTES DE PPG PUEDEN MANIFESTARSE EN LOS PACIENTES
"Estos síntomas y manifestaciones extracutáneas pueden incapacitar a los pacientes durante un brote."
Dr. Bruce Strober
LA DURACIÓN DE LOS BROTES Y EL TIEMPO HASTA LA RESOLUCIÓN PUEDEN VARIAR7
LA DRA. GOODERHAM PROPORCIONA MÁS INFORMACIÓN SOBRE LA DURACIÓN DE LOS BROTES
"La mayoría de los brotes durante entre 2 y 5 semanas, pero pueden persistir durante más de 3 meses."
Dr. Melinda Gooderham
¿CUÁLES SON LAS COMORBILIDADES ASOCIADAS CON LA PPG?
Las comorbilidades pueden incluir:19
- Artritis psoriásica
- Diabetes
- Hiperlipidemia
- Obesidad
- Enfermedad pulmonar obstructiva crónica
- Enfermedad renal crónica
- Ansiedad
- Depresión
¿PREPARADO PARA COMPROBAR TUS CONOCIMIENTOS SOBRE LA PPG?
PPG: psoriasis pustulosa generalizada; SDRA: síndrome de dificultad respiratoria aguda
Referencias
- Puig L, et al. Current Treatments for Generalized Pustular Psoriasis: A Narrative Summary of a Systematic Literature Search. Dermatol Ther (Heidelb). 2024 Sep;14(9):2331-2378.
- Burden AD, et al. Symptom Experience and Content Validity of the Psoriasis Symptom Scale (PSS) in Patients with Generalized Pustular Psoriasis (GPP). Dermatol Ther (Heidelb). 2022;12(6):1367-1381.
- Bachelez, H. Pustular psoriasis: the dawn of a new era. Acta Derm Venereol. 2020;100(3):adv00034.
- Choon SE, et al. Clinical profile, morbidity, and outcome of adult-onset generalized pustular psoriasis: analysis of 102 cases seen in a tertiary hospital in Johor, Malaysia. Int J Dermatol. 2014;53(6):676-684.
- Shah M, et al. Pustular psoriasis. In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; August 8, 2023.
- Kharawala S, et al. The clinical, humanistic, and economic burden of generalized pustular psoriasis: a structured review. Exp Rev Clin Immunol. 2020;16(3):239-252.
- Strober B, et al. Unmet Medical Needs in the Treatment and Management of Generalized Pustular Psoriasis Flares: Evidence from a Survey of Corrona Registry Dermatologists. Dermatol Ther (Heidelb). 2021 Apr;11(2):529-541.
- Choon SE, et al. International Consensus Definition and Diagnostic Criteria for Generalized Pustual Psoriasis From the International Psoriasis Council. JAMA Dermatol. Published online May 1, 2024.
- Navarini AA, et al. European consensus statement on phenotypes of pustular psoriasis. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2017;31(11):1792-1799.
- Ly K, et al. Diagnosis and screening of patients with generalized pustular psoriasis. Psoriasis (Auckl). 2019 Jun 20;9:37-42.
- Vilarrasa E, et al. Approach to the Epidemiology, Disease Management, and Current Challenges in the Management of Generalized Pustular Psoriasis Through a Survey Conducted Among Spanish Dermatologists. Actas Dermosifiliogr. 2024 May;115(5):449-457.
- Gooderham MJ, et al. An update on generalized pustular psoriasis. Expert Rev Clin Immunol. 2019;15(9):907-919.
- Skalicky A, et al. Symptom experience of patients with generalized pustular psoriasis (GPP). Value in Health. 2020;23(suppl 1):S345.
- Sampogna F, et al. Measuring quality of life of patients with different clinical types of psoriasis using the SF-36. Br J Dermatol. 2006;154(5):844-849.
- Kotowsky N, et al. Healthcare resource utilization (HCRU) in patients with generalized pustular psoriasis (GPP): a claims database study. Value in Health. 2020;23(suppl 1):S333-S334.
- Reisner DV, et al. Impact of Generalized Pustular Psoriasis from the Perspective of People Living with the Condition: Results of an Online Survey. Am J Clin Dermatol. 2022; 23(S1):S65-S71.
- Puig L, et al. Generalized pustular psoriasis: A global Delphi consensus on clinical course, diagnosis, treatment goals and disease management. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2023 Apr;37(4):737-752.
- Bachelez H. Pustular psoriasis and related pustular skin diseases. Br J Dermatol. 2018;178(3):614-618.
- Kotowsky N, et al. Characteristics of patients with generalized pustular psoriasis compared with those with psoriasis vulgaris: a claims database study. Poster presented at: 16th Annual Maui Derm for Dermatologists; January 25-29, 2020; Maui, Hawaii.
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