La psoriasis pustulosa generalizada (PPG) es una enfermedad inflamatoria sistémica caracterizada por la presencia de eritema cutáneo y pústulas estériles visibles macroscópicamente1.
La PPG se puede presentar1:
- Con o sin síntomas y signos sistémicos
- Asociada o no a otros tipos de psoriasis
- Como una forma aguda con erupción pustulosa generalizada o como una variante subaguda con fenotipo anular
- Con o sin anomalías de laboratorio
A continuación, se presenta el caso de una paciente con PPG: historial, antecedentes, diagnóstico y manejo2.
- Mujer de 65 años de edad.
- Historial médico: obesidad, hipertensión, dislipidemia, diabetes, hiperandrogenismo ovárico y hemocromatosis hereditaria.
- Historial dermatológico: un episodio de lesiones, 9 años antes, le llevó al diagnóstico de psoriasis en placas.
Se presenta con:
- Erupción pustular generalizada que, tras 5 meses, progresa a eritrodermia y alopecia.
- Acompañado de síntomas sistémicos y alteraciones en los resultados de pruebas de laboratorio.
Detalle de las manifestaciones cutáneas
Adaptada de Figura 3 de Fernández-Galván A, et al. 2023.2
Ante la sospecha de PPG se realizó un estudio completo:
Cultivo de piel y hemocultivo
Citometría de sangre periférica
Ecocardiograma
Biopsias de piel
Escáner TC corporal
Puntuación GPPGA y GPPASI
Las escalas GPPGA y GPPASI son herramientas clínicas de puntuación que pueden utilizarse para evaluar la intensidad de un brote de PPG3
Confirmación de PPG, con intensidad de brotes variable, GPPGA medio de 2,6 y GPPASI de 12,7 a 31
Resultados
- Muestras microbiológicas negativas
- Leucocitosis y neutrofilia
- Análisis de imagen normales
- Biopsia con diagnóstico de psoriasis
Muestra histológica de pústula subcórnea espongiforme con cambios epidérmicos e infiltración linfocítica
Adaptada de Figura 1 de Fernández-Galván A, et al. 20232
En episodios anteriores:
- Glucocorticoides tópicos y orales (30 mg/día)
- Tras alta, 300 mg/semana de secukinumab
La reaparición de signos clínicos (GPPGA 1,3; GPPASI 17,2) lleva al aumento de la dosis de glucocorticoide e inicio del tratamiento con espesolimab
Indicación de espesolimab
1ª dosis
Espesolimab 900 mg i.v.4
2ª dosis
Tras una semana, en caso de sintomatología persistente (espesolimab 900 mg i.v.)4
Adaptada de Figura 2 de Fernández-Galván A, et al. 20232
EN EL CASO DE ESTA PACIENTE, ¿QUÉ RESULTADO SE ALCANZA CON ESPESOLIMAB?
¡Has acertado!
Esa no era la respuesta correcta...
La paciente alcanzó el aclaramiento de pústulas tras la primera dosis de espesolimab
6 semanas después de la segunda dosis, la paciente alcanzó remisión casi completa (GPPGA de 0,3 y GPPASI de 0,6)
1 año tras el inicio del tratamiento, la paciente permanece libre de brotes y efectos adversos
Espesolimab muestra un mecanismo de acción novedoso, siendo el primer antagonista del receptor de la IL-364
Hasta la fecha, este caso clínico se trata del primer caso de uso de espesolimab en práctica clínica real, con un seguimiento prolongado de un año2
Espesolimab muestra muy buena respuesta tras el fallo de dos tratamientos sistémicos y dos tratamientos biológicos2
La paciente muestra una respuesta favorable comparable con la observada en ensayos clínicos y un buen perfil de seguridad y tolerabilidad2
Contenido relacionado
IL-36: interleucina 36; i.v.: intravenoso; GPPASI: Generalized Pustular Psoriasis Area and Severity Index; GPPGA: Generalized Pustular Psoriasis Physician Global Assessment; PPG: psoriasis pustulosa generalizada; TC: tomografía computarizada.
Referencias:
- Choon, Siew Eng et al. International Consensus Definition and Diagnostic Criteria for Generalized Pustular Psoriasis From the International Psoriasis Council. JAMA Dermatol. Published online May 1, 2024. doi:10.1001/jamadermatol.2024.0915.
- Fernández-Galván A, et al. First experiences in real clinical practice treating a patient with generalised pustular psoriasis with Spesolimab. JEADV Clin Pract. 2023;2:369-372.
- Burden AD, et al. Psychometric validation of the generalized pustular psoriasis physician global assessment (GPPGA) and generalized pustular psoriasis área and severity index (GPPASI). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2023;37(7):1327-1335.
- Bachelez H, et al. Effisayil 1 Trial Investigators. Trial of Spesolimab for Generalized Pustular Psoriasis. N Engl J Med. 2021;385(26):2431‑2440.
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